Tetralogy of Fallot. Artikel 2


Oversigt

  • Tetralogy of Fallot

    Tetralogy of Fallot

    Tetralogy of Fallot er en kombination af fire medfødte abnormiteter. De fire defekter omfatter en ventrikulær septal defekt (VSD), lungeventil stenose, en misplaceret aorta og en fortykket højre ventrikulærvæg (højre ventrikulær hypertrofi). De resulterer som regel i en utilstrækkelig mængde iltet blod, der når kroppen.

Tetralogy of Fallot (teh-TRAL-uh-jee af fuh-LOW) er en sjælden tilstand forårsaget af en kombination af fire hjertefejl, der er til stede ved fødslen (medfødt).

Disse defekter, der påvirker hjertets struktur, forårsager, at ilt-dårlig blod strømmer ud af hjertet og resten af ​​kroppen. Spædbørn og børn med tetralogi af Fallot har normalt blåhudet hud, fordi deres blod ikke bærer nok ilt.

Tetralogi af Fallot er ofte diagnosticeret i barndommen eller kort tid efter. Dog kan tetralogi af Fallot måske ikke opdages indtil senere i livet hos nogle voksne afhængigt af sværhedsgraden af ​​defekter og symptomer.

Med tidlig diagnose efterfulgt af passende kirurgisk behandling lever de fleste børn og voksne, der har tetotogi af Fallot, relativt normale liv, selv om de skal have regelmæssig lægehjælp i hele livet og måske have begrænsninger i motion.

Tetralogy of Fallot Care ved Imsengco Clinic

Symptomer

Tetralogi af Fallot symptomer varierer afhængigt af omfanget af forhindring af blodgennemstrømning ud af højre ventrikel og ind i lungerne. Tegn og symptomer kan omfatte:

  • En blålig farve af huden forårsaget af blod med lavt iltindhold (cyanose)
  • Åndenød og hurtig vejrtrækning, især under fodring eller motion
  • Bevidsthedstab (besvimelse)
  • Klubber af fingre og tæer - En unormal, afrundet form af neglens seng
  • Dårlig vægtforøgelse
  • Trættende nemt under leg eller motion
  • Irritabilitet
  • Langvarig græd
  • Et hjerteklump

Tet staver

Nogle gange vil babyer, der har tetralogi af Fallot, pludselig udvikle dybblå hud, negle og læber efter græd eller fodring, eller når de agiteres.

Disse episoder kaldes tet staver og skyldes et hurtigt fald i mængden af ​​ilt i blodet. Tet staver er mest almindelige hos unge spædbørn, omkring 2 til 4 måneder gamle. Småbørn eller ældre børn kan instinktivt hæve, når de er ude af breath. Squatting øger blodgennemstrømningen til lungerne.

Hvornår skal du se en læge

Søg lægehjælp, hvis du bemærker, at din baby har følgende symptomer:

  • Åndedrætsbesvær
  • Bluish misfarvning af huden
  • Udsendelse eller anfald
  • Svaghed
  • Usædvanlig irritabilitet

Hvis din baby bliver blå (cyanotisk), skal du placere din baby på hans eller hendes side og trække dit barns knæ op til hans eller hendes bryst. Dette hjælper med at øge blodgennemstrømningen til lungerne. Ring 911 eller dit lokale nødnummer straks.

Årsager

Tetralogy of Fallot forekommer under føtal vækst, når barnets hjerte udvikler sig. Mens faktorer som dårlig maternær ernæring, virussygdom eller genetiske lidelser kan øge risikoen for denne tilstand, er årsagen til tetralogi af Fallot i de fleste tilfælde ukendt.

De fire abnormiteter, der udgør tetotogien af ​​Fallot, omfatter:

  • Lungeventil stenose. Lungeventilstenose er en indsnævring af lungeventilen - ventilen, som adskiller højre hjertekammer (højre ventrikel) fra hoved blodkaret, der fører til lungerne (lungearterien).

    Indsnævring (indsnævring) af lungeventilen reducerer blodgennemstrømningen til lungerne. Indsnævringen kan også påvirke muskelen under lungeventilen. I nogle alvorlige tilfælde danner lungeventilen ikke korrekt (pulmonal atresia) og forårsager nedsat blodgennemstrømning til lungerne.

  • Ventrikulær septal defekt. En ventrikulær septal defekt er et hul (defekt) i væggen (septum), der adskiller de to nederste kamre i hjertet - venstre og højre ventrikel. Hullet tillader deoxygeneret blod i højre ventrikel - blod, der har cirkuleret gennem kroppen og vender tilbage til lungerne for at genopbygge dets iltforsyning - at strømme ind i venstre ventrikel og blande med iltet blod frisk fra lungerne.

    Blod fra venstre ventrikel strømmer også tilbage til højre ventrikel på en ineffektiv måde. Denne evne til blod til at strømme gennem den ventrikulære septaldefekt reducerer tilførslen af ​​iltet blod til kroppen og kan i sidste ende svække hjertet.

  • Overordnet aorta. Normalt er aorta - hovedarterien, der fører ud til kroppen - afgrenet fra venstre ventrikel. I tetralogi af Fallot forskydes aorta lidt til højre og ligger direkte over den ventrikulære septaldefekt.

    I denne stilling modtager aorta blod fra både højre og venstre ventrikel, blander det iltfattige blod fra højre ventrikel med det iltrige blod fra venstre ventrikel.

  • Højre ventrikulær hypertrofi. Når hjertets pumpehandling overarbejdes, får den muskelvæg i højre ventrikel til at blive tykkere. Over tid kan dette få hjertet til at stive, blive svagt og til sidst svigte.

Nogle børn eller voksne, der har tetotogi af Fallot, kan have andre hjertefejl, såsom et hul mellem hjertets overkamre (atriale septaldefekt), en ret aortabue eller abnormaliteter i koronararterierne.

Risikofaktorer

Mens den nøjagtige årsag til tetralogi af Fallot er ukendt, kan forskellige faktorer øge risikoen for, at en baby bliver født af denne tilstand. Disse risikofaktorer omfatter:

  • En virussygdom under graviditet, såsom rubella (tyske mæslinger)
  • Alkoholisme under graviditet
  • Dårlig ernæring under graviditeten
  • En mor ældre end 40 år
  • En forælder der har tetralogi af Fallot
  • Tilstedeværelsen af ​​Downs syndrom eller DiGeorge syndrom

Komplikationer

Alle babyer, der har tetralogi af Fallot, har brug for korrigerende kirurgi.Uden behandling kan din baby ikke vokse og udvikle sig korrekt.

Din baby kan også være i øget risiko for alvorlige komplikationer, såsom infektiøs endokarditis - en infektion i hjertets indre inderside eller hjerteventil forårsaget af en bakteriel infektion.

Ubehandlede tilfælde af Fallot tetralogi udvikler normalt alvorlige komplikationer over tid, hvilket kan resultere i død eller handicap ved tidlig voksenalder.