Atrioventrikulær kanalfejl


Oversigt

Atrioventrikulær kanalfejl er en kombination af hjerteproblemer, der resulterer i en defekt i hjertet af hjertet. Tilstanden opstår, når der er et hul mellem hjertets kamre og problemer med de ventiler, der regulerer blodgennemstrømningen i hjertet.

Sommetider kaldes endokardiepudefeil eller atrioventrikulær septalfejl, atrioventrikulær kanalfejl er til stede ved fødslen (medfødt). Betingelsen er ofte forbundet med Downs syndrom.

Atrioventrikulær kanalfejl tillader ekstra blod at strømme til lungerne. Det ekstra blod tvinger hjertet til at overarbejde, hvilket får hjertemusklen til at forstørre.

Ubehandlet, atrioventrikulær kanalfejl kan forårsage hjertesvigt og højt blodtryk i lungerne. Læger anbefaler generelt kirurgi i løbet af det første år af livet for at lukke hullet i hjertet og at rekonstruere ventilerne.

Symptomer

Atrioventrikulær kanalfejl kan kun involvere de to øverste kamre i hjertet (delvis) eller alle fire kamre (komplet). I begge former cirkulerer ekstra blod i lungerne.

Komplet atrioventrikulær kanalfejl

Tegn og symptomer udvikler sig normalt i de første mange uger af livet. Disse tegn og symptomer er generelt ligner dem der er forbundet med hjertesvigt og kan omfatte:

  • Svære vejrtrækninger eller hurtig vejrtrækning
  • Hvæsen
  • Træthed
  • Manglende appetit
  • Dårlig vægtforøgelse
  • Bleg hudfarve
  • Bluish misfarvning af læber og hud
  • Overdreven svedtendens
  • Uregelmæssig eller hurtig hjerteslag
  • Hævelse i ben, ankler og fødder (ødem)

Delvis atrioventrikulær kanalfejl

Tegn og symptomer kan ikke forekomme før tidlig voksenalderen og kan være relateret til komplikationer, som udvikler sig som følge af defekten. Disse tegn og symptomer kan omfatte:

  • Unormalt hjerteslag (arytmi)
  • Stakåndet
  • Højt blodtryk i lungerne (pulmonal hypertension)
  • Hjerteventilproblemer
  • Hjertefejl

Hvornår skal du se en læge

Se din læge, hvis du eller dit barn udvikler tegn eller symptomer på atrioventrikulær kanalfejl.

Årsager

  • Kamre og ventiler i hjertet

    Kamre og ventiler i hjertet

    Et normalt hjerte har to øvre og to nedre kamre. De øverste kamre, højre og venstre atria modtager indkommende blod. De lavere kamre, de mere muskulære højre og venstre ventrikler, pumper blod ud af dit hjerte. Hjerteklapperne, som holder blodet i den rigtige retning, er porte ved kammeråbningerne.

  • Atrioventrikulær kanalfejl

    Atrioventrikulær kanalfejl

    Atrioventrikulær kanalfejl omfatter et hul i væggen mellem hjertets kamre og mangler i hjertets ventiler. Denne defekt klassificeres ved, om den er delvis, kun involverer de to øverste kamre, eller komplet, hvor blod kan rejse frit mellem alle fire kamre.

Atrioventrikulær kanalfejl opstår før fødslen, når et barns hjerte udvikler sig. Nogle faktorer, som Downs syndrom, kan øge risikoen for atrioventrikulær kanalfejl. Men årsagen er generelt ukendt.

Det normalt fungerende hjerte

Hjertet er opdelt i fire kamre, to til højre og to til venstre.

Hjertets højre side bevæger blod ind i skibe, der fører til lungerne. Der syrer ilt blodet. Det iltrige blod flyder tilbage til dit hjertes venstre side og pumpes i en stor beholder (aorta), som cirkulerer blod til resten af ​​kroppen.

Ventiler regulerer blodstrømmen ind i og ud af dit hjertes kamre. Disse ventiler åbner for at lade blodet flytte til det næste kammer eller til en af ​​arterierne, og tæt på at holde blodet fra at strømme baglæns.

Hvad sker der ved atrioventrikulær kanalfejl

Ved delvis atrioventrikulær kanalfejl:

  • Der er et hul i væggen (septum), der adskiller hjerteets overkamre (atria).
  • Ofte har ventilen mellem de øvre og nedre venstre kamre (mitralventil) også en defekt, der får det til at lække (mitralventilregulering).

I fuldstændig atrioventrikulær kanalfejl:

  • Der er et stort hul i hjertet af hjertet, hvor væggene mellem atrierne og de nedre kamre (ventrikler) møder. Oxygen-rige og iltfattige blod blandes gennem det hul.
  • I stedet for separate ventiler til højre og venstre er der en stor ventil mellem de øvre og nedre kamre.
  • Den unormale ventil lækker blod ind i ventriklerne.
  • Hjertet er tvunget til at arbejde hårdere og udvides.

Risikofaktorer

Faktorer, der kan øge barnets risiko for at udvikle atrioventrikulær defekt inden fødslen, omfatter:

  • Downs syndrom
  • Tyske mæslinger (rubella) eller anden virussygdom under en mors tidlige graviditet
  • Alkoholforbrug under graviditet
  • Dårlig kontrolleret diabetes under graviditeten
  • Rygning under graviditeten
  • Visse lægemidler taget under graviditeten - Tal med din læge, før du tager medicin, mens du er gravid eller forsøger at blive gravid
  • At have en forælder, der havde en medfødt hjertefejl

Komplikationer

Komplikationer af atrioventrikulær kanalfejl kan omfatte:

  • Udvidelse af hjertet. Øget blodgennemstrømning gennem hjertet tvinger det til at arbejde hårdere end normalt, hvilket får det til at forstørre.
  • Pulmonal hypertension. Når der er et hul (defekt), der tillader blanding af iltet (rødt) og deoxygeneret (blåt) blod, øges mængden af ​​blod, som går til lungerne. Dette resulterer i trykopbygning i lungerne, hvilket forårsager højt blodtryk i lungerne.
  • Luftvejsinfektioner. Atrioventrikulær kanalfejl kan forårsage tilbagevendende forekomster af lungeinfektioner.
  • Hjertefejl. Ubehandlet, atrioventrikulær kanalfejl resulterer normalt i hjertets manglende evne til at pumpe nok blod til at opfylde kroppens behov.

Komplikationer senere i livet

Behandling forbedrer i høj grad udsigterne for børn med atrioventrikulær kanalfejl. Men nogle børn, der har korrigerende kirurgi, kan stadig være i fare senere i livet af:

  • Lækre hjerteventiler
  • Indsnævring af hjerteventiler
  • Unormal hjerterytme
  • Åndedrætsbesvær forbundet med lungeskader

Fælles tegn og symptomer på disse komplikationer omfatter:

  • Stakåndet
  • Træthed
  • Hurtigt flatterende hjerteslag

Yderligere kirurgi kan være nødvendig for at korrigere komplikationer af atrioventrikulær kanalfejl.

Forebyggelse

Atrioventrikulær kanalfejl kan generelt ikke forhindres.

Arvelighed kan spille en rolle i nogle hjertefejl. Hvis du har en familiehistorie for hjertesvigt eller hvis du allerede har et barn med en medfødt hjertefejl, skal du tale med en genetisk rådgiver og en kardiolog inden du bliver gravid igen.

Immunisering med rubella vaccine har været en af ​​de mest effektive forebyggende strategier mod medfødte hjertefejl.